罕見病“MOGAD”診斷與治療

　　張家口晚報(bào)記者 曹曉燕 通訊員 屈海洋

　　抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白免疫球蛋白 G抗體相關(guān)疾?。ㄒ韵潞喎QMOGAD），是近年來提出的一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。正常人體血液中含有低量的自身抗體，如果自身抗體的量超過某一水平則會對身體產(chǎn)生損傷，誘發(fā)疾病，這就是自身免疫性疾病。 研究認(rèn)為，MOG -IgG 可能是 MO鄄GAD的致病性抗體，MO鄄GAD是不同于多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的獨(dú)立疾病譜。

　　“該病多發(fā)于兒童，也可見于成人，多累及視神經(jīng)、腦、脊髓。 ”艾偉平表示， 當(dāng)累及視神經(jīng)時(shí)，患者常常出現(xiàn)明顯的眼痛或眼球轉(zhuǎn)動痛、 眼眶痛、視力下降；累及腦部時(shí)， 可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，甚至昏迷、智力下降；累及脊髓時(shí)， 可出現(xiàn)肢體無力、 感覺異常等， 多數(shù)MOGAD 患者預(yù)后良好，部分患者可能遺留殘疾。

　　她介紹，MOGAD 起病前可有感染或疫苗接種等誘因， 誘因出現(xiàn)后4天至28天內(nèi)發(fā)病。 MO鄄GAD 可呈單相或復(fù)發(fā)病程，復(fù)發(fā)者可出現(xiàn)頻繁發(fā)作。 MOGAD臨床表現(xiàn)多樣，包括視神經(jīng)炎、腦膜腦炎、腦干腦炎、脊髓炎等，可為單一癥狀或以上癥狀的多種組合，這些癥狀的確認(rèn)需要相應(yīng)的影像學(xué)支持?；颊吲R床癥狀主要有以下幾類：

　　MOGAD相關(guān)的視神經(jīng)炎：患者常訴有比較明顯的眼痛或眼球轉(zhuǎn)動痛，常合并眼眶痛；急性期出現(xiàn)單眼或雙眼視力急劇下降、視野缺損、色覺改變以及對比敏感度下降。發(fā)病部位可累及雙側(cè)視神經(jīng),特別是視神經(jīng)前段，導(dǎo)致視盤水腫多見。

　　腦膜腦炎：除腦部局灶性定位癥狀外, 意識障礙、認(rèn)知障礙、行為改變或癲癇發(fā)作是 MOGAD的常見腦部癥狀, 可伴隨腦膜炎癥狀，部分以癲癇為首發(fā)癥狀，或在病程中出現(xiàn)。 12%的MOGAD患者出現(xiàn)不同程度的腦膜受累表現(xiàn)， 包括頭痛、惡心、 嘔吐和腦膜刺激征等。

　　腦干腦炎：MOGAD腦干腦炎的癥狀包括呼吸功能衰竭、頑固性惡心和嘔吐、構(gòu)音障礙、吞咽困難、動眼神經(jīng)麻痹和復(fù)視、眼球震顫、核間性眼肌麻痹、 面神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)感覺遲鈍、 眩暈、聽力喪失、平衡障礙等。

　　脊髓炎：MOGAD 出現(xiàn)脊髓炎者大約占 20%至30%。 MOGAD脊髓炎可為長節(jié)段性TM， 也可見短節(jié)段脊髓炎，可出現(xiàn)肢體乏力、感覺障礙和二便障礙等自主功能癥狀。

　　艾偉平提醒，患者有相關(guān)癥狀時(shí)，還需要通過一系列檢查進(jìn)行診斷。在血清MOG-IgG陽性基礎(chǔ)上，專業(yè)醫(yī)生將以患者病史和臨床表現(xiàn)為依據(jù)，結(jié)合輔助檢查，盡可能尋找亞臨床和免疫學(xué)證據(jù)輔助診斷。 同時(shí)，需要排除其他疾病可能。

　　那么，MOGAD 如何治療？艾偉平介紹，目前，MOGAD治療研究數(shù)據(jù)有限，治療推薦均來自一些小樣本、 回顧性研究，并借助其他自身免疫性疾病的經(jīng)驗(yàn)。 因此，MOGAD沒有統(tǒng)一治療方法，基于專家共識的治療指南具有重要意義。 MOGAD的治療分為急性期治療和緩解期治療。

　　急性期治療主要藥物及療法包括激素、靜脈注射大劑量免疫球蛋白和血漿置換。

　　緩解期治療對于已出現(xiàn)復(fù)發(fā)的 MOGAD 患者應(yīng)進(jìn)行緩解期預(yù)防復(fù)發(fā)的治療，對于初次發(fā)作的 MOGAD 患者是否需要長期免疫調(diào)節(jié)治療有待進(jìn)一步觀察，需要根據(jù)患者受累部位、 病情輕重、MOG-IgG 滴度和陽性持續(xù)時(shí)間等綜合評估。不同免疫藥物，包括小劑量激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯等，可能會降低MOGAD 患者的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)， 特別是當(dāng)治療持續(xù)3個(gè)月以上時(shí)。